کیستیک فیبروزیس

کیستک فیبروزیس (CF) ، بیر ژنیتیک ایختلال دیر کی چوخو سیفالارین، آمما پانسقراس، جگر، گورونجو و کولک لری ده تأثیرلشدیر. اوزون مودّت عرضئنده اولان مسئله لرده، شفقي چوخلو آنتیرافلار سونوجوندا نفس آلما و سسلنمه سيزه سي واردير. باشقا علامتلر و علامتلر، سینوس اینفکاسیونلار، ضعیف روشد یوخسا بؤیۆمه ، یاغین stool، بارماق و بارماقلارین چالیشماسی و اکثر اَرککلرین سونسوزلوغو ایله باغلی اولا بیلر. فرقلي شخصلرين علامتلرينين درجه سي فرقلي اولا بئلر.

Cystic fibrosis
آیری دیللر	Mucoviscidosis
Clubbing in the fingers of a person with cystic fibrosis
ایختیصاص	Medical genetics, pulmonology
علامتلر	Difficulty breathing, coughing up mucus, poor growth, fatty stool
عادی باشلانغیج	Symptoms recognizable ~6 month
مودّت	Life long
سببلری	Genetic (autosomal recessive)
تشخیص اوصولو	Sweat test, genetic testing
موعالیجه	Antibiotics, pancreatic enzyme replacement, lung transplantation
پیش‌بینی	Life expectancy between 42 and 50 years (developed world)
سیخیلیق	1 in 3,000 (Northern European)

CF اوتوزومال رکسیو ایله میراث آلینیر. سیستک فیبروز تراممبران کولورنتنت رئگولاتور (CFTR) پروتئینی نین جنین هر ایکی کپینده موتاسیونلارین اولماسیندان ندن اولور. تک یازیلی کاپی ایله اولانلار، یئر آچیجیلار و باشقا حالدا چوخ ساغلاملار. CFTR سویا، هضم سیاللار و موکوسون تولیدینا قاتشییر. CFTR فعال اولمادیغی زامان، معمولاً نازیک اولان سیکرئته لر داها دا قیس اولارلار. بو حالت سویه معایناسی و ژنتیک معایناتلار ایله تشخیص اولونور. دونيانين بعضي بؤلگه لرينده دوغومدا اوشاقلارين سكرينج اولونماسي باش ورئر.

سیستیک فیبروزیس اوچون درمان بیلینمیر. بالون اینفیکسییاسی اینتی بایوتیک لرله درمان اولونور کی، آنتراژ، نفس آلماق و یا آغزی ایله وئریلیر. بعضاً آنتی بیوتیک azithromycin اوزون مودّت ایستیفاده اولونور. نفس آلدیغی هئپرتونک دوز و سالبوتامول دا فایدالی اولا بیلر. اگر بالون وظیفاسی داها دا یاخینلاشیرسا، بالون پیوندسیزلیگی بیر آپشن اولا بیلر. پانکراس اینزیمین عوضولمه سی و یا یاغدا محلول اولان ویتامین موکمیل لری، بویوک جاوانلاردا اؤنملی دیر. سینما فیزیوتراپی سی کیمی نفس یوللاری نین پاکلاییش تکنیک لرینده قیسمی مدتده ایفاده اولونور، آمما اوزون مدتده اولان تأثیرلر آچیق دئییل. گئنیش دؤولتلرده عؤمرون متوسطي ۴۲-۵۰ ایل آراسيندادير. سیستک فیبروزلا خسته لرین ۸۰%-ده بالونلارین اؤلومو ندن اولور.

CF قوزئی اوروپا دوغوملولارین آراسیندا ان چوخ گؤروشموش و هر ۳۰۰۰ دوغوملولاردا بیر نفرین اوستونده اثر گؤستریر. هر ۲۵ نفردن بیری یوکسک لیک لیک لی دیر. آز دا آفریقالیلار و آسیالیلاردا گؤرن یئرلشیر. بو، ۱۹۳۸-جی ایلده دوروتی اندرسن طرفیندن بیر مخصوص خسته لیک اولاراق تانینمیش و بو خسته لیکین حاقیندا ۱۵۹۵-جی ایلدن قاباق کیمی بیلدیریلیب. "سستک فیبروز" آدینا گؤره، پانسقراسدا قورولان اؤزل فیبروز و کیستلر دئییلیر.

ویدئو باشلاماسینین خلاصه سی (اسکرپتی)